AMMONAPS 940 mg / g

Medicamento genérico de la clase terapéutica: Metabolismo y nutrición
ingredientes activos: fenilbutirato sódico
laboratorio: Swedish Orphan Inter AB

indicación

AMMONAPS está indicado como terapia adyuvante en el tratamiento a largo plazo de los trastornos del ciclo de la urea que involucran la deficiencia de carbamilfosfato sintetasa, ornitina transcarbamilasa o argininosuccinato sintetasa.
Está indicado en todas las formas neonatales (deficiencia completa de enzima que ocurre en los primeros 28 días de vida) y también en las formas de revelación tardía (déficit enzimático parcial que ocurre después del primer mes de vida) con antecedentes de encefalopatía hiperamoniémica.

Dosis AMMONAPS 940 mg / g Granule Box de 1 botella (+ medida de 1.2g o 3.3g o 9.7g) de 266 g

El tratamiento con AMMONAPS debe ser supervisado por un médico con experiencia en el tratamiento de los trastornos del ciclo de la urea.
Los gránulos de AMMONAPS deben administrarse por vía oral (en bebés y niños que no pueden tragar tabletas y en pacientes disfágicos), mediante un tubo de gastrostomía o una sonda nasogástrica.
La dosis diaria debe adaptarse individualmente de acuerdo con la tolerancia proteínica del paciente y la ingesta de proteína alimentaria necesaria para su crecimiento y desarrollo.
La dosis diaria total de fenilbutirato de sodio generalmente utilizada en la práctica clínica es:
. 450 - 600 mg / kg / día en neonatos, bebés y niños menores de 20 kg,
. 9.9 - 13.0 g / m² / día en niños de más de 20 kg, adolescentes y adultos.
La seguridad y eficacia de las dosis superiores a 20 g / día no se han establecido.
Control terapéutico : los niveles plasmáticos de amoníaco, arginina, aminoácidos esenciales (especialmente aminoácidos ramificados), carnitina y proteínas deben mantenerse dentro de los límites normales y el de glutamina niveles por debajo de 1000 μmol / L.

Vigilancia nutricional : AMMONAPS debe combinarse con una dieta baja en proteínas y, en algunos casos, completarse con aminoácidos esenciales y carnitina.
En formas neonatales deficientes en carbamilfosfato sintetasa u ornitina transcarbamilasa, se requiere suplementación con citrulina o arginina a una dosis de 0.17 g / kg / día o 3.8 g / m² / día.
En la deficiencia de succinato sintetasa de arginina, es necesario administrar suplementos de arginina a una dosis de 0, 4 a 0, 7 g / kg / día o de 8, 8 a 15, 4 g / m² / día.
Si está indicado el uso de suplementos calóricos, se recomienda el uso de una preparación libre de proteínas.
La dosis diaria total se debe dividir en dosis iguales administradas en cada comida o al comer (por ejemplo, 4 a 6 veces al día en niños pequeños). Cuando se administran por vía oral, los gránulos deben mezclarse con alimentos sólidos (como puré de papas o compota de manzana) o alimentos líquidos (como agua, jugo de manzana, jugo). de preparaciones naranjas o infantiles sin proteínas).
Se proporcionan tres cucharas dosificadoras que entregan 1, 2 g, 3, 3 g o 9, 7 g de fenilbutirato de sodio.
Agite la botella ligeramente antes de usar.

Contra indicaciones

• Embarazo
• Lactancia
• Hipersensibilidad a la sustancia activa o a cualquiera de los excipientes enumerados en la Composición.

Efectos adversos Ammonaps

En ensayos clínicos con AMMONAPS, el 56% de los pacientes experimentaron al menos un evento adverso y el 78% de estos eventos adversos se consideraron no relacionados con AMMONAPS.
Estos efectos indeseables se refieren principalmente al tracto reproductivo y gastrointestinal.
Las reacciones adversas se enumeran a continuación por clase de sistema de órganos y frecuencia. La frecuencia se define como: muy frecuente (≥ 1/10), frecuente (≥ 1/100, <1/10), poco frecuente (≥ 1/1000, <1/100), rara (≥ 1/10) 000, <1/1000), muy raro (<1 / 10, 000) e indeterminado (no se puede estimar a partir de los datos disponibles). Dentro de cada grupo de frecuencias, los efectos adversos deben presentarse en orden de severidad decreciente.
Trastornos hematológicos y del sistema linfático:
Frecuentes: Anemia, trombocitopenia, leucopenia, leucocitosis, trombocitosis.
Poco frecuentes: anemia aplástica, hematomas.
Trastornos del metabolismo y la nutrición:
Frecuentes: acidosis metabólica, alcalosis, disminución del apetito.
Trastornos psiquiátricos:
Frecuente: Depresión, irritabilidad.
Trastornos del sistema nervioso:
Frecuente: síncope, dolor de cabeza.
Condiciones del corazón:
Común: Edema.
Poco frecuentes: arritmia.
Trastornos gastrointestinales:
Frecuentes : dolor abdominal, vómitos, náuseas, estreñimiento, disgeusia
Poco frecuentes : pancreatitis, úlcera péptica, hemorragia rectal, gastritis.
Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo:
Frecuente : sarpullido, olor anormal de la piel.
Trastornos renales y urinarios
Frecuentes: acidosis tubular renal.
Trastornos de los órganos reproductivos y la mama:
Muy frecuente : amenorrea, menstruación irregular.
Investigaciones:
Frecuente: Disminución de los niveles sanguíneos de potasio, albúmina, proteína total y fosfato. Aumento de los niveles sanguíneos de fosfatasa alcalina, transaminasas, bilirrubina, ácido úrico, cloruro, fosfato y sodio. Engordar.
Se ha informado un caso probable de toxicidad de AMMONAPS (450 mg / kg / día) en un paciente anoréxico de 18 años con encefalopatía metabólica asociada con acidosis láctica, hipopotasemia grave, pancitopenia, neuropatía periférica y pancreatitis. .
Se curó después de la reducción de la dosis con la excepción de los episodios recurrentes de pancreatitis que finalmente llevaron a la interrupción del tratamiento.
Notificación de sospechas de reacciones adversas
La notificación de sospechas de reacciones adversas después de la autorización del medicamento es importante. Permite el monitoreo continuo de la relación beneficio / riesgo del medicamento. Los profesionales de la salud informan cualquier sospecha de reacciones adversas a través del sistema de notificación - ver Anexo V.